Kaçış Sendromu Hastalığı Nedir?

0
77
kaçış sendromu

Kaçış Sendromu Hastalığı Nedir?

Nadir olarak görülen hastalıklardan birisi olan kaçış sendromu damar içi sıvısının azalması sonucunda yaşanan ani ataklar ile kendisini gösterir. Peki, kaçış sendromu hastalığı nedir? SCLS olarak da adlandırılan bu hastalık ilk olarak 1960 yılında tespit edilmiştir. Hastalık kanın yoğunlaşması, tansiyonun düşmesi gibi bulguları ile damarlardan protein, mineral ve suyun sızması olarak tanımlanmaktadır. Tekrarlayan şoklar ile kendisini gösteren sendromda krizden 24 saat önce gribal enfeksiyonlarda yaşandığı gibi hafif ateş, halsizlik, yorgunluk gibi belirtileri bulunmaktadır. Krizler birkaç ayda bir tekrarlanacağı gibi bazen yıllarca da görülmeyebilir.

Damarlardaki protein, mineral ve diğer sıvıların sızmasına kaçış sendromu hastalığı denir. Hastalık krizler halinde gelir. Krizler bazen 24 saat arayla gelirken bazı durumlarda aylar sonra oluşabilir. Hastalık uzun süre sessiz kalarak herhangi bir atak göstermeyebilir. Ataklar gelmeden önce hastalığın belirtileri oluşur. Çok nadir görülen bir hastalıktır, Dünya geneline bakıldığında yaklaşık 800 kişide bu hastalığın varlığı tespit edilmiştir.

Kaçış Sendromunun Tarihi

Hastalık 1960 yılında ilk kez B.Clarkson tarafından ortaya çıkartılan bu hastalık aynı zamanda Clarkson olarak ta adlandırılmaktadır. Dünyada çok nadir görülen bir hastalıktır. Bu zamana kadar sadece 791 hastaya rastlanılmıştır. Bu hastalığın 10 tanesi ABD’de, 32 tanesi de Fransa’da meydana gelmiştir. Türkiye’de ilk kez Mehmet Ali Erbil’de rastlanmıştır.

Hastalığın Belirtileri:

Kaçış Sendromu Hastalığına yakalanan kişi ayda bir kez krize girebilir ya da senelerce hiç belirti göstermeyebilir. Hastalığın belirtileri ise; kanın koyulaşması, tansiyon düşüklüğü, kanda albumin azalması, vücutta ödem ve şişlikler oluşabilmektedir. Bazı hastalarda görülebilen göğüs boşlu ve kalp zarında sıvı birikmesi durumunda kalp ve akciğer yetmezliği görülebilir ve hayati tehlike durumları ortaya çıkabilmektedir.

Hastalığın Belirtileri

Kaçış sendromunun ataklarının ne zaman gelişeceği bilinmediği için hastalığı taşıyan kişi belirtileri erken tespit edebilmelidir. Görülen vakalarda ortaya çıkan belirtiler araştırıldığında;

  • Damar içindeki sıvının azalmasına bağlı olarak tansiyon düşüklüğü gelişmesi
  • Kanın içindeki diğer vücut sıvıların azalması ile kan yoğunlaşması
  • Kandaki albümin düzeyinin azalması
  • Vücudun çeşitli yerlerinden sebepsiz gelişen ödemler
  • Halsizlik, yorgunluk ve iştahsızlık
  • Gribal enfeksiyon belirtileri ve hafif ateş

Bu belirtiler atak öncesinde tespit edilmiş belirtilerdir.

Hastaların Şikayetleri

Kaçış sendromu hastalığında meydana gelen atakları arasında hasta sağlıklıdır. Neye bağlı olduğu ve bedenin çalışmasını nasıl etkilediği henüz tama olarak tespit edilememiştir. Kılcal damarların içerisinde dışarıya sıvı çıkışı miktarı ve hızında artma olmaktadır. Kılcal damarlarda meydana gelen bu değişiklik ile damar dışına sıvı sızması artmaktadır. Kalp, Akciğer ve Karın zarı gibi bedenin iç boşlukları ve kasların içerisine damar içerisinden çıkan sıvılar sızarak birikirler. Damar içi kan basıncı yani tansiyon azalınca şok hali başlar. Damar içerisinden beden boşluklarına sıvı kaçışına neden olan ihtimaller olsa da esas sebebi bilinmemektedir. Ataklar esnasında damar içi sıvısının ani ve çok miktarda azalması kanda bulunan albumin seviyesinin düşük olması, kanın koyulaşması ve akıcılığının azalması tespit edilmektedir.

Kaçış sendromu hastalığının tedavisi:

Kaçış sendromu hastalığının tedavisi

Kaçış Sendromu Hastalığının tedavisindeki asıl amaç tansiyon düşüklüğünü engellemek, kanın miktarını yeteri seviyede tutmak, elektrolit ve sıvı dengesini korumak ve bu sayede beyin, böbrek, kalp gibi hayati organların beslenmesinin devamını sağlamaktır. Bununla beraber bozulmuş olan organ fonksiyonları içinde ivedi olarak tanı koymak ve bu yönde gerekli girişimleri yaparak hayat kayıplarını önlemek açısında önem taşımaktadır.

Hastalığın nedeni tam olarak bilinmediği için kesin bir tedavisi yoktur. Ataklar geldiğinde atağın seyrini hafifletmeye yönelik tedavi uygulanır. Tedavinin ilk ve en önemli adımı hastanın tansiyon değerlerini normale döndürmektir. Tansiyon takibinin yapılması için atak geçiren hasta hastane ortamında gözetim altına alınır. Sıvı- elektrolit dengesinin sağlanması için damar yolu ile sıvı takviyesi yapılır. Takip edilmez ve hastaya kısa sürede müdahale edilmez ise iç organlarda bozulmalar meydana gelir. Organların hasar görmesi ile hastanın hayati tehlikesi oluşur ve ilerleyen vakalar ölümle sonuçlanır. Bu nedenle bu hastalığın tedavisi düzenli takip etmektir. Bazı hastalarda kortizon içerikli ilaçlar kullanılarak hastalık tedavi edilir. Hastalık her hastada farklı ilerlediği içi hastaya yönelik tedavi uygulanır.

Atakların Gelişimi Nasıldır?

Ataklar geliştiği sırada hastanın herhangi bir şikâyeti yoktur. Bu nedenle atakların ana nedeni tam olarak bilinmemektedir. Atak başlayınca kılcal damarların içerisindeki sıvı vücut boşluklarına dolar. Zaman geçtikçe sıvı kaçış hızı artar. Akciğer, karın boşluğu ve kas içlerine bu sıvılar birikir. Damar içindeki sıvının kaçışına bağlı hipotansiyon gelişir ve hasta şoka girer.

CEVAP VER

Please enter your comment!
Please enter your name here